肺泡蛋白沉积症（PAP），俗称“牛奶肺”，是一种发病率仅百万分之七的罕见病，其病理特征为肺泡内异常堆积磷脂蛋白样物质，导致气体交换功能严重受损。“就像给肺泡糊上了一层糨糊，氧气根本进不去。”哈医大二院呼吸与危重症医学科主任陈宏教授介绍，肺泡蛋白沉积症传统治疗手段－支气管肺泡灌洗难以彻底清除深层病灶，并且疗效有限。而全肺灌洗术作为目前推荐的治性疗法，需通过双腔气管插管分隔双侧肺脏，对单侧肺进行持续灌洗，操作复杂度高，对医疗团队技术要求极为严苛。随着全肺灌洗技术的日益成熟和推广，越来越多的PAP患者将摆脱“白色恐怖”的阴影。

陈宏教授带领团队进行全肺灌洗术，术前进行气管镜检查

　　干咳久久难愈 胸闷气短活动受限 肺部竟洗出8500ml“牛奶”

　　家住黑龙江省五常市，今年50岁的杨先生（化姓），三年前因持续性干咳伴进行性呼吸困难，就诊于北京中日友好医院，胸部CT显示双肺弥漫性磨玻璃影及典型"铺路石征"，经冷冻肺活检确诊为肺泡蛋白沉积症（PAP）。因家庭条件有限，杨先生没有选择治疗。近一个月其病情持续恶化，胸闷气短，日常活动严重受限，在家属陪同下来到哈医大二院呼吸与危重症医学科。入院后，陈宏教授带领团队为患者制定个性化诊疗方案。术前，团队通过高分辨率CT三维重建技术精准定位病变区域，并结合患者既往病史排除合并症风险，保证手术的安全性。

　　全肺灌洗液，灌洗液逐渐由浑浊变清亮

　　术中，麻醉科团队采用双腔气管插管技术实现单肺通气，为术中操作提供安全保障；陈宏教授带领团队使用"梯度灌洗法"，先以37℃生理盐水冲洗表层沉积物，再通过负压吸引逐步清除深部肺泡基底磷脂蛋白，过程中动态监测氧合指数与肺顺应性，实时调整灌洗参数以避免肺水肿，团队在17次交替灌洗中，精准控制灌洗液流速与压力，最终从患者左肺引流出8500ml乳白色浑浊液体。术中患者一度出现血氧波动，麻醉团队迅速采取肺复张与PEEP调节，确保手术安全推进。一周后，其右肺也顺利完成灌洗，双肺CT复查显示磨玻璃影显著改善，肺纹理重获清晰。此次手术的成功，标志着哈医大二院呼吸介入技术又达到一个新高度。

　　陈宏教授强调，自2020年开展硬质气管镜技术以来，在哈医大二院呼吸与危重症医学科、麻醉科团队全程监护与协作下，团队以硬质气管镜技术为支点，逐步攻克全肺灌洗术、支气管球囊扩张、冷冻肺活检、气管胸膜瘘封堵术、气管支架置入术及肺大疱活瓣置入等高难度操作，目前已累计完成复杂气道介入手术200余例，其中通过冷冻肺活检确诊间质性肺病/肺纤维化达数十例。

　　陈宏教授指出，肺泡蛋白沉积症早期症状极不典型，常表现为进行性呼吸困难、咳嗽、乏力等症状，晚期可进展为呼吸衰竭。由于起病隐匿，早期极易被误诊为肺炎、肺结核或慢性阻塞性肺病，临床误诊率高达83%。长期接触粉尘、免疫缺陷或患有血液系统疾病、家族遗传史等高危人群应提高警惕，若出现不明原因的干咳、进行性呼吸困难，应及时到正规医院进行支气管镜检查。（田为 曹玥 通讯员李毓鹏）